Linfoma Cutâneo de Células T e Doença Celíaca

Linfoma Cutâneo De Células T E Doença Celíaca

A denominação – linfomas cutâneos primários – designa um conjunto de linfomas malignos que se manifestam com lesões cutâneas e sem evidência de envolvimento extracutâneo.

Este caso foi classificado como linfoma cutâneo primário de células T.

A associação entre Doença Celíaca e determinados linfomas já há muito está estabelecida, sendo o linfoma de células T associado a enteropatia o modelo mais bem estudado. Pode-se mesmo afirmar que este tipo de linfoma é a principal neoplasia que acomete estes doentes. A Doença Celíaca é um distúrbio crônico relativamente comum, mas a relação exata entre esta doença e os outros tipos de linfoma está longe de ser totalmente compreendida.

Caso clínico

Doente de 51 anos, sexo feminino, raça caucasiana, com Doença Celíaca confirmada há um ano, observada no Serviço de Otorrinolaringologia do CHVN Gaia/Espinho em junho de 2006  por drenagem purulenta espontânea, abundante, pelo meato nasal médio direito. Apresentava ainda placa eritematosa, dolorosa e edematosa, de bordos irregulares e mal definidos com duas áreas centrais crostosas sugestivas de necrose ao nível da região malar direita com cerca de três meses de evolução.

Dado não se observar melhoria clínica após vários ciclos de antibioterapia, a doente foi então internada no referido serviço com suspeita clínica de sinusite maxilar complicada, tendo sido submetida a duas drenagens cirúrgicas. A tomografia computorizada realizada após a cirurgia mostrou o seio maxilar direito arejado com discreto espessamento da mucosa. A parede etmoidal e esfenoidal direita também estava espessada e observava-se edema das partes moles da hemiface direita.

O diagnóstico de doença celíaca tinha então sido confirmado um ano antes. A doente apresentava diarreia aquosa persistente, emagrecimento súbito de 10Kg (IMC de 15), fadiga, anemia e diminuição da densidade mineral óssea confirmada por osteodensitometria. A endoscopia digestiva alta e a colonoscopia foram normais, contudo a biopsia da segunda porção do duodeno mostrou hiperplasia das criptas e atrofia vilositária total. A serologia da doença celíaca foi fortemente positiva -IgA Antitransglutaminase de 35,3U e a videoendoscopia por cápsula mostrou alterações típicas de doença celíaca e ulceração no íleo distal Foi instituída dieta sem glúten e medicação com diminuição da frequência da diarreia e aumento de cerca de 2Kg de peso.

Por agravamento progressivo da lesão e persistência da má resposta aos antibióticos instituídos foi pedida colaboração de Dermatologia.

Na data da nossa observação, a doente apresentava placa eritemato-violácea de bordos mal definidos na região malar direita, com edema que se estendia até a pálpebra superior homolateral e dorso do nariz.

Efetuou-se o diagnóstico de linfoma cutâneo primário de células T periférico por exclusão dos outros tipos de linfoma cutâneo.

Durante o internamento verificou-se um agravamento progressivo da lesão cutânea com aumento da área de necrose, envolvimento da órbita direita e posteriormente da pálpebra esquerda, bem como desvio dos ossos próprios e tecidos moles do nariz.

A doente faleceu com múltiplas complicações médicas, ainda antes de ter iniciado tratamentos de radioterapia e/ou quimioterapia.

Um artigo recente mostra que o diagnóstico diferencial de alterações intestinais deve ser cuidadosamente abordado, uma vez que alterações não neoplásicas (doença celíaca, sprue refratário e infiltração reativa de células T) podem mimetizar linfomas T intestinais.

Um estudo com 11650 doentes (Smedby et al., 2005) pretendeu estimar a distribuição e o risco dos diferentes subtipos de linfomas na doença celíaca. Este foi o primeiro estudo em grande escala que demonstrou que a associação entre doença celíaca e linfomas malignos não se limita apenas ao linfoma intestinal, mas também inclui outros tipos de linfomas não-Hodgkin T e sobretudo B, fora do trato gastrointestinal. Pela primeira vez foi demonstrado que a doença celíaca está associada a uma grande variedade de linfomas malignos, e como tal pode ser um modelo do potencial linfomagênico associado à autoimunidade e à inflamação crônica.

Infelizmente a dieta sem glúten aconteceu tarde demais,  como eles citaram no artigo – “A biopsia da segunda porção do duodeno mostrou hiperplasia das criptas e atrofia vilositária total” – se ela havia iniciado a dieta há um ano, quanto tempo demorou o diagnóstico para resultar em “atrofia vilositária total” e  um linfoma? É uma perda que podia ter sido evitada se o diagnóstico de Doença Celíaca ocorresse precocemente!

FONTE: http://www.scielo.br/

http://celiacosumdiadecadavez.com.br